Monday 27th May 2024
Durbar Marg, Kathmandu

La neurofibromatose de type 2 (NF2) est une maladie génétique qui provoque la croissance de tumeurs sur les tissus nerveux. La plupart du temps, ces tumeurs ne sont pas cancéreuses, mais elles peuvent causer de graves problèmes pouvant affecter votre fonctionnement. Les tumeurs associées à la NF2 se développent le plus souvent le long du nerf qui transporte les informations sur l’audition et l’équilibre de vos oreilles vers votre cerveau (nerf vestibulaire). Les personnes atteintes de NF2 sont également prédisposées à développer des méningiomes, qui sont des tumeurs de la muqueuse qui entoure le cerveau et la moelle épinière (méninges), et des épendymomes, qui sont des tumeurs qui se développent le long des espaces remplis de liquide dans le cerveau.

Les signes et symptômes de la NF2 peuvent varier considérablement d’un individu à l’autre. Les premiers signes apparaissent généralement à l’adolescence ou au début de l’âge adulte, même s’ils peuvent apparaître à tout âge. Les premiers signes sont souvent des bourdonnements d’oreilles (acouphènes) et une perte auditive, plus fréquente d’un côté de la tête que de l’autre (schwannomes vestibulaires bilatéraux). D’autres signes incluent des modifications de votre vision ou un engourdissement ou une faiblesse des bras et des jambes (mononeuropathie). La mononeuropathie peut survenir seule ou en combinaison avec d’autres caractéristiques.

Dans la plupart des cas, une personne hérite du gène défectueux de la NF2 d’un de ses parents. Si les deux parents sont porteurs du gène défectueux, il y a une chance sur deux que chacun de leurs enfants développe la maladie. Parfois, le gène défectueux se développe spontanément.

Il n’existe aucun remède contre la NF2. Le traitement comprend la surveillance et le traitement de tout problème qui survient. La chirurgie peut être utilisée pour éliminer les tumeurs les plus dangereuses. Les radiations peuvent également être utilisées pour traiter les schwannomes et d’autres tumeurs du cerveau ou de la moelle épinière. Certaines personnes atteintes de NF2 souffrent d’une perte auditive progressive, qui peut être traitée avec des aides auditives ou des implants spéciaux. Des médicaments tels que le bevacizumab peuvent réduire la taille de certaines tumeurs cérébrales et améliorer l’audition chez certaines personnes atteintes de schwannomes vestibulaires symptomatiques. neurofibromatose type 2

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